A porfíria pode ser difícil de gerir, quer tenha sido diagnosticada recentemente ou tenha lutado com a doença durante anos. Embora haja pessoas capazes de gerir a porfíria e não deixar que a doença se interponha entre elas e a sua vida diária, há outras que tiveram o seu mundo inteiro virado do avesso por causa dista condição de pele. De facto, os sintomas da porfíria poderiam fazer com que actividades simples se tornassem tarefas onerosas.
O que é a Porfíria?
A porfíria é uma colecção de perturbações que causam problemas relacionados com a pele ou nervos. Pode até causar dores abdominais. Quando diagnosticadas, as células do corpo não transformam as porfirinas químicas e os precursores da porfirina em heme, que é uma substância que dá ao sangue a sua tonalidade vermelha. Oito enzimas gerem as várias etapas do processo de fabrico do heme. Se uma ou mais enzimas não estiverem a fazer bem o seu trabalho, o corpo humano não faria heme. Como resultado, porfirinas e precursores de porfirina começam a acumular-se no corpo, conduzindo a esta doença. Os pacientes herdam invariavelmente a condição dos seus pais.
Sintomas
Os sintomas da porfíria podem variar em função da gravidade da condição, e também do seu tipo e do indivíduo afectado. Se as mutações genéticas tivessem causado a porfíria, não haveria sintomas visíveis.
Acute Porphyrias
Acute porphyria conditions will exhibit sudden and severe nervous system symptoms. Intermittent porphyria is the most common form of acute porphyria. Acute porphyria symptoms include severe abdominal pain, diarrhea, nausea and vomiting, urination and breathing problems, high blood pressure, and mental changes (such as anxiety, disorientation, or confusion).
Cutaneous Porphyrias
Cutaneous porphyrias comprise conditions that cause sunlight sensitivity-caused skin symptoms; the nervous system is generally not affected. Porphyria cutanea tadra is the most common type. Due to exposure to the sun, you may experience blisters (on typically the face, arms and hands); itching; fragile, thin skin with changes in skin color or pigmentation; edema and erythema; and excessive hair growth in the affected regions Heme production problem is the reason behind the various forms of porphyria taking shape. Heme is a component of haemoglobin, which is a red blood cell protein transferring oxygen from the lungs to the whole body. As aforementioned, heme gives blood its characteristic red color. It contains iron as well. Heme is produced in the liver and bone marrow and entails several distinct enzymes. When these enzymes aren’t available in necessary amounts in the body, it leads to a superfluous build-up of certain chemical compounds that are linked with heme production. The scarcity of enzyme would ascertain the specific porphyria type.
Efeitos
O tipo de porfíria determina as complicações que pode sofrer. Se o tratamento não for suficientemente rápido, as porfírias agudas podem ser fatais. Quando sob um ataque de porfíria, poderá ter problemas respiratórios, tensão arterial elevada, desidratação e convulsões. Os ataques agudos recorrentes podem causar problemas físicos a longo prazo, tais como danos hepáticos crónicos e insuficiência renal crónica. As porfírias cutâneas podem danificar a sua pele permanentemente. Além disso, as bolhas cutâneas podem ficar infectadas. Ansiedade e depressão são efeitos mentais comuns da porfíria.
Diagnóstico
Os médicos por vezes podem achar complicado diagnosticar a porfíria, uma vez que os sintomas podem ser semelhantes a alguns sintomas de outras doenças. Se o seu médico suspeitar que tem porfíria, pode pedir análises de urina, fezes e sangue para um diagnóstico adequado. O momento ideal para fazer estes testes é quando os sintomas estão activos. Por vezes, será submetido a múltiplos exames para que o seu médico possa descobrir o tipo de porfíria de que sofre. O seu médico poderia também pedir-lhe que fizesse testes genéticos. Uma vez que a porfíria normalmente corre no sangue, outros membros da sua família poderiam ser solicitados a fazer também este teste.
CBD e Porfíria
Não existe uma verdadeira cura para a porfíria. Os tratamentos tradicionais ajudam a gerir os sintomas da doença. Essencialmente, o tratamento convencional pretende suplementar e substituir a enzima heme.
O tratamento real varia com o tipo de condição e a gravidade dos sintomas. O tratamento implica geralmente a detecção dos sinais e a manutenção dos estímulos à distância. Os tratamentos podem incluir injecções de hemin, glucose intravenosa, e hospitalização (em caso de porfírias agudas). A terapia para as porfírias cutâneas deve concentrar-se principalmente na redução dos estímulos, tais como a exposição à luz solar, e na minimização do conteúdo de porfirinas do corpo para ajudar a aliviar os sintomas. Isto poderia implicar a administração de medicamentos, tais como Plaquenil e Aralen, mas existem vários efeitos secundários à utilização destes medicamentos.
O canabidiol (CBD) pode ser uma opção de tratamento bastante eficaz para pessoas que lutam com vómitos e náuseas provocados pela doença. O tratamento médico da cannabis é desprovido dos sintomas desconfortáveis que acompanham certos medicamentos convencionais, e não são viciantes como os opiáceos. O CBD também pode funcionar em conjunto com outros medicamentos.
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Porque é que o CBD pode ser um tratamento eficaz para a Porfíria?
O CBD ajuda a aliviar inflamações, convulsões, tosse e congestão, ansiedade, e náuseas. Vários estudos também demonstraram a eficácia do canabidiol no tratamento da esquizofrenia1.
A FDA aprovou recentemente2 o primeiro medicamento derivado da planta de cannabis, Epidiolex (CBD puro em forma oral). A medicação ajuda a tratar convulsões ligadas à síndrome de Dravet e à síndrome de Lennox-Gastaut.
Dado que o canabidiol ajuda a aliviar os sintomas acima mencionados, os médicos poderiam recomendar cepas de CBD ou canábis com um aumento da quantidade de CBD não rotuladas para ajudar os indivíduos que sofrem de outras condições, tais como a porfíria.
Como utilizar o CBD para tratar a Porfíria?
Edibles
Topicals
CBD oil for porphyria
Referências
- McGuire, P., Robson, P., Cubala, W., Vasile, D., Morrison, P., Barron, R., Taylor, A. and Wright, S. (2018). Cannabidiol (CBD) como Terapia Adjuntiva na Esquizofrenia: Um Ensaio Controlado Multicêntrico Randomizado. Jornal Americano de Psiquiatria, 175(3), pp.225-231. [↩]
- U.S. Food and Drug Administration. (2019). FDA aprova o primeiro medicamento composto por um ingrediente activo derivado da marijuana para tratar formas raras e graves de epilepsia. [online] [↩]
